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Oncology(Smooth Muscle Tumors)

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平滑肌肉瘤(LMS)是一種罕見的小腸腫瘤,病發於黏膜肌層或固有肌層。LMS 在小腸最常出現的部位是空腸,其次是迴腸和十二指腸。其常見的表現包括腹部腫塊、腹痛和明顯的胃腸道出血。LMS 多發於五十至六十歲之間,男性發生率比女性稍高。小腸腫瘤的術前診斷很困難,特別是在良性腫瘤和惡性腫瘤的區分方面。近期一篇文獻回顧顯示,電腦斷層掃描(CT)和磁共振(MR)腸造影檢查和腸灌注法檢查是評估小腸內 LMS 的良好方式。CT 和 MR 影像都可能遺漏的表層病變可以透過膠囊內視鏡檢測到,檢測率約為 80%。在組織學上,LMS 類似於胃腸道基質瘤;然而,在免疫組織化學上,它對 CD117 和 CD34 是陰性反應,對平滑肌肌動蛋白和肌間線蛋白是陽性反應。當 LMS 的大小超過 5 公分時,它通常會擴散到肝臟(65%)、其他消化道器官(15%)和肺臟(4%)。它也可以通過淋巴系統(13%)或腹膜路徑(18%)擴散。小腸內 LMS 唯一有效的治療方法就是手術。原發腫瘤應完全切除,並大範圍切除腸系膜。LMS 對化療的反應尚不明,放射治療在治療方面不起作用。 因此,如果可能的話,應考慮轉移切除術。 合併使用多西他賽和吉西他濱的第二期和第三期大型試驗報告了對 LMS (主要是子宮原發 LMS)的優異反應率。然而,一些研究尚未能確認這種組合的功效。最近,曲貝替定顯示對 LMS的反應率高達 56%,而且在蒽環類藥物及異環磷醯胺組合治療失敗後,該藥物對於治療極晚期和轉移性 LMS 特別有用。

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